LPN (Leonberger Polyneuropati) er egentlig ofte en kombination af 2 sygdomme. LP og PN. Larynx paralysis og Polyneuropati

Leonberger med Leonberger Polyneuropati
Leonbergeren Harvey, fik som en af de første, konstateret Polyneuropati
På billedet ser du Harvey. Han var den første leonberger, som blev diagnosticeret med den frygtede sygdom, Leonberger Polyneuropati, også kaldet LPN. Dengang opkaldt man sygdommen efter Harvey, og kaldte den “Harvey’s disease”.
LPN ses oftest ved, at hunden får åndedrætsbesvær, en sær rallen, der er tegn på, at hunden har rigtig svært ved at få vejret, samt et helt atypisk bevægelsesmønster, der desværre til sidst giver lammelser. Sygdommen er arvelig og kan ikke helbredes.
LPN er en en neuromuskulær sygdom, som har mange forskellige undertyper. De mest almindelige symptomer er, at bagbenene begynder at blive svage og kommer ud af kontrol. Hunden får Atrofi, og bevægelserne bliver ret ukontrollable. Den kan for eksempel få svært ved at klø sig bag øret med et bagben, fordi den ikke kan kontrollere bevægelsen, og derfor foregår “kløningen” i luften. Den kan ikke ret godt løbe, bevæger sig med atrofiske bevægelser, falder over benene, slingrer. Musklerne begynder at blive mindre.
Sygdommen LPN er uden helbredelse. Og meget alvorlig.
Det har indtil for nyligt været helt op til opdrætteren at forsøge at holde et skarpt øje med hvem der kunne tænkes at udvise symptomer, og så gå udenom disse hunde. En meget usikker metode, der dog ikke skal forklejnes, for det er netop denne meget grundige granskning af de enkelte linier, der før i tiden gjorde, at man som opdrætter kunne være heldig at undgå problemer.
Men forskere i hele verden har samarbejdet om at kortlægge de gener, der ligger til grund for denne frygtede sygdom. Det er lykkedes!
Og de har nu udviklet en test, der kan opdage LPN af undertypen LPN1. En blodprøve sendes til Bern, og opdrætteren får besked i løbet af et par uger, om hunden har sygdommen, er bærer af sygdommen eller er fri for sygdommen og dermed det syge gen.
Det anbefales nu, også på internationalt niveau i den internationale Leonberger Union, at alle hunde i avl skal testes for sygdommen, og resultaterne skal offentliggøres. Og det er en rigtig god ide. De fleste opdrættere er igang – eller har indsendt blodprøver og afventer svar. (Det er desværre langt fra alle opdrættere, der vil offentliggøre deres resultater, og man kan frygte, at det er fordi, de endnu har hunde i avl, som er bærere eller er syge.)
MEN: Det er Leodanias holdning, at man skal være varsom med at føle sig på den sikre side, hvis ens hund enten er fri eller blot bærer.
Der findes faktisk flere undertyper af LPN, som endnu ikke er fundet testmetoder for, og derfor kan en hund med LPN1 FRI status sagtens have en anden type LPN, eller være bærer af en anden type LPN.
Vi har derfor valgt fortsat at føre vores database ajour med alle de sygdomstilfælde vi får information om, og i samarbejde med andre opdrættere i verden, forsøge at holde os fri for sygdomsproblemer på denne måde.
Derudover holder vi meget stramt på, at vores avl skal være udavl, med så lav en indavlskoefficient som muligt. På den måde minimerer vi fordobling af eventuelle syge gener.
Med andre ord: Prædikatet: “vores hunde er LPN1 testet” står også ud for vores avlshunde. Men for os stopper det ikke dér, for vi synes slet ikke det er nok. Det giver en falsk tryghed. Vi leder stadigvæk linierne igennem, vi registrerer fortsat alt hvad vi hører (men holder dét fortroligt som vi er blevet bedt om at holde fortroligt af hensyn til “kolleger”). Vi gennemgår fortsat  minutiøst de linjer som vi bruger.
Der er andre sygdomme der OGSÅ er utroligt vigtige at komme udenom: Knoglecancer (f.eks. osteosarcom (knoglecancer) som er meget almindeligt), bløddelscancer, Dillatteret Cardiomyopati (for stort og slapt hjerte), hjertehinde infektioner, autoimmune lidelser som fx. Hypotyreodisme og Pancreas Insufficiens, allergier …. allesammen er sygdomme som, når de bliver fordoblet eller flerdoblet, ved at enten den samme hund går igen rigtig mange gange i en stamtavle, eller hvis mange hunde har den samme sygdom, så kan man være i stor risiko for at få et kuld hvalpe, der dels er arveligt belastet af sygdommene og dels – på grund af indavl – har et nedsat immunforsvar. Det vil vi ikke udsætte os selv for. Derfor bruger vi rigtig meget tid på at komme udenom disse sygdomme.
Det gøres kun på én måde: At holde styr på hvem der er syge, via en database der indsamler og registrerer sygdommene og undgå dem så vidt muligt. Og sørge for den føromtalte høje udavlsgrad.
Og det bringer mig til det næste: Der findes TRE betegnelser for et testresultat af LPN1:
N/N=fri,
D/N=Bærer,
D/D=syg
Så er spørgsmålet: Skal vi udelukkende avle på N/N hunde?
Svaret er NEJ. Sagen er nemlig den, at racen LEONBERGER er en relativt LILLE race. Det betyder jo også, at der er relativt få avlsgodkendte hunde, og det gør det vanskeligt at finde kombinationer der er 100% udavl, og hvor hundene hver især ikke tilbage i linierne er indavlede. Derfor er det meget vigtigt at inddrage de hunde der er testet D/N, dvs. er bærere.
Men de skal naturligvis kombineres med hunde der er både fri for sygdommen og ikke er bærer, altså har betegnelsen N/N. Bærerne er nemlig ikke syge. De har bare genet, der kan give sygdommen. Og hvis man parrer med en N/N hund, får man heller ikke syge hvalpe. Man kan få hvalpe der er BÆRERE, men disse kan testes, og på den måde kan man i næste generation bare vælge den hvalp i kuldet der IKKE er bærer men er FRI (N/N).
Så når du ser betegnelsen D/N ud for “testet LPN1” så er det slet ikke så alvorligt, og det giver ikke syge hvalpe. Hvis man så er seriøs med sit opdræt, og har kortlagt alt hvad man ellers ved om sygdom, og følger rigtig godt med på verdensplan i linierne, så går det fint at bruge typen D/N (bærer) i avl i en generation eller to endnu.
På denne måde regner man med, at sygdommen LPN1 kan være helt elimineret over nogle relativt få generationer, hvis blot alle tester deres hunde, og avler med omtanke.
For LPN2 gælder det:
N/N=fri
D/N=bærer
D/D=Syg
Her gælder det, at også D/N kan have symptomer. LPN2 er mere sjælden end LPN1. LPN2 mutationen har en delvist penetrant autosomal dominant arvegang. Autosomal dominant betyder at der kun behøver at være en kopi af mutationen for at der ses symptomer på sygdommen. Delvist penetrant betyder at ud af de genetisk påvirkede hund (LPN2 D/N og LPN2-D/D) er det ikke alle som viser helt entydige kliniske tegn på sygdommen igennem deres levetid. Denne variant forklarer ca. 20% af alle diagnosticerede tilfælde af LPN. Men da kun en enkelt kopi af mutationen er nødvendig, for at hunden kan blive syg eller få symptomer, fraråder det internationale Leonbergersamfund selvfølgelig avl på D/N. Det er dog desværre langt fra alle der følger disse anbefalinger.
Vi arbejder fortsat med at avle dejlige og glade hvalpe, som er sunde og raske, og som lever længe. Vi avler kun på testede hunde på Leodania.

Written by 

Related posts